Avances+biomédicos+en+cardiología+infantil

A pesar de que la cardiología pediátrica cuenta con muchos menos programas específicos de investigación y desarrollo en técnicas y medicaciones que la cardiología general, sus especialistas han sabido adaptarlas y avanzar claramente en el mejor cuidado de los niños con cardiopatías congénitas.

**AVANCES EN GENETICA** La aproximación molecular al origen de las cardiopatías congénitas (CC) ha conducido a una modificación de conceptos del desarrollo embrionario y a un mejor análisis de las formas familiares y los riesgos de su recurrencia. Los factores de transcripción que regulan programas de expresión genética en el desarrollo cardiaco son denominados genes T-box., que están involucrados en la embriología cardiaca animal y humana. Mutaciones en el TBX5 se han descrito en pacientes con comunicación interauricular (CIA) y canal auriculoventricular. En el bloqueo auriculoventricular, CIA o tetralogía de Fallot hay mutaciones en el NKX2.5 y también hay implicaciones del TBX1 en el síndrome de deleccion 22q11.2.l y sus alteraciones troncoconales. Existen grandes avances en genética y diagnostico molecular, tecnologías transgenicas y de células madre con grandes previsiones futuras en investigación y aplicación clínica.

**AVANCES EN CARDIOLOGIA FETAL** El desarrollo de la cardiología fetal en los últimos 25 años ha sido bastante rápido. Las técnicas diagnosticas han evolucionado desde la ecocardiografia bidimensional y Doppler que proporcionaba un estudio anatómico y funcional que pudo ser estandarizado en cuanto a obtención de datos. Están en desarrollo la ecocardiografia en 3 y 4 dimensiones y la resonancia nuclear magnética que van a proporcionar imágenes y estudios funcionales muy precisos. Ha evolucionado el tratamiento medico de la insuficiencia cardiaca y de las arritmias fetales y esta en pleno desarrollo el intervencionismo sobre el feto. El intervencionismo se inicio con implantaciones de marcapasos y valvuloplastias percutaneas aisladas y en la actualidad se esta continuando con apertura del septum interauricular y procedimientos combinados. Para su avance se necesitaran tecnologías apropiadas que aun están en vías de desarrollo y saliendo de etapas de investigación. La cirugía cardiaca fetal con o sin exteriorización plantea aun problemas de elevada morbimortalidad y sigue siendo un tema casi exclusivo de investigación. El diagnostico prenatal parece mejorar la morbimortalidad del neonato con CC e incide positiva o negativamente en aspectos psicológicos de los progenitores.

**AVANCES DIAGNOSTICOS** CLÍNICOS Mencionamos exclusivamente la dosificación sanguínea de troponinas cardiacas (cTnT) que se ha utilizado para diagnostico diferencial en determinadas situaciones clínicas (miocarditis, miocardiopatia dilatada o insuficiencia cardiaca por CC o de los valores plasmáticos de propeptido natriuretico cerebral aminoterminal (N- BNP) que sirve para diagnostico diferencial entre insuficiencia cardiaca y otras situaciones clínicas y como factor de mejoría de dicha insuficiencia. DE IMAGEN  La aparición del Doppler tisular y de la ecocardiografia tridimensional proporcionan ventajas con respecto a la ecocardiografia bidimensional Doppler clásica. Las mejorías técnicas son evidentes y continuas con mejores transductores y obtención de imágenes en tiempo real.  La ecocardiografia transesofagica se va dotando de sondas de menor diámetro y mas prestaciones en numero de planos. Todavía dicho diámetro es un inconveniente en neonatos La ecocardiografia intravascular tanto en blanco y negro como color se utiliza tanto en estudios electrofisiológicos como en procedimientos invasivos hemodinamicos. Algunas de las sondas puede ser usada como epicardica y por su pequeño grosor puede ser de utilidad en manejo transesofagico. La resonancia nuclear magnética con todas sus posibilidades se ha convertido en una exploración de gran ayuda y a veces fundamental; no requiere radiación ionizante y produce imágenes 3D en cualquier plano ortogonal. Las imágenes presentan un contrate natural entre la sangre y las estructuras cardiovasculares y entre estas y las extravasculares, además permite la cuantificación de masas y volúmenes cardiacos sin asumir modelos geométricos. La tomografía computerizada con multidetector proporciona los mismos datos que la resonancia y se utiliza cuando esta última tiene alguna contraindicación siendo especialmente útil en las anomalías coronarias. El cateterismo cardiaco diagnostico ha avanzado en la valoración de estados funcionales, practicándose durante el estudio hemodinamico pruebas farmacologicas que indiquen estados no basales o de reactividad y es cada vez menos utilizado como estudio anatómico (no olvidemos que es una técnica invasiva y con radiaciones ionizantes).

**AVANCES EN EL DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE ARRITMIAS** Existen estudios genéticos diagnósticos en determinada arritmias, QT largo, QT corto, síndrome de Brugada o fibrilación auricular familiar. A los tratamientos clásicos de ablación con radiofrecuencia o crioablacion de arritmias se han unido sistemas de navegación intracardiaca no fluoroscópica y magnética remota basada en la generación de un campo de energia tridimensional (eléctrico, electromagnético, ultrasónico etc) de forma que la posición del catéter explorador se determina mediante un sensor/ emisor de este campo situado en su extremo distal y que permite, dependiendo de la variación de la señal que recoge, estimar la distancia física que lo separa de cada eje de unas referencias estáticas. Se utilizaron sistema CARTO, ENSITE, NAV, LOCALISA, RPM y mas en la actualidad el sistema NIOBE y ENSITE- NAVX. Se reduce la cantidad de radiaciones y puede aplicarse la energia de ablación con mas precisión. Aunque el porcentaje de complicaciones, impacto psicosocial, y fallos del sistema de la terapia con desfibriladores automáticos implantables es mas alto en la población pediátrica que en adultos ya hay datos para su implantación en niños con estratificación de riesgo en la prevención de muerte súbita.

**AVANCES EN CARDIOLOGIA INTERVENCIONISTA** Esta en continuo desarrollo y ampliando sus campos de actuación. En el caso del ductus el empleo de Amplatzer ductal occluder ha demostrado su eficacia y escasa complicaciones. Para ductus pequeños la utilización de coils de Gianturco suele ser el tratamiento de elección. Diversos dispositivos se han empleado para el cierre de CIA, el mas experimentado es el de Amplatzer. Se han descrito complicaciones a corto y medio plazo pero hay evidencias de su seguridad. Todos ellos siguen efectuando modificaciones en su diseño, tamaño en acceso y técnica de colocación. Para el cierre de la comunicación interventricular muscular existen varios dispositivos; Amplatzer, CardioSEAl, STARflex, siendo el primero el mas utilizado. Para las CIV perimembranosa existe un dispositivo de Amplatzer especialmente diseñado. El procedimiento técnico es complejo y las complicaciones a corto y largo plazo importantes. Se trabaja en un nuevo diseño. Menos utilizados son el parche transcateter de Sideris y el Pfm Nitinol coil. En la oclusión de comunicaciones vasculares anómalas (colaterales sistémico- pulmonares, fístulas arteriovenosas y venovenosas etc se emplean coils o el nuevo Amplatzer vascular plug. En la apertura de vasos se sigue buscando el stent pediátrico ideal valorándose nuevos diseños, como el stent premontado de Palmaz- Genesis de bajo perfil y se amplia la experiencia con el stent Cheatham- Platinum simple o recubierto. Los recubiertos se utilizan en el tratamiento de aneurismas, lesiones complejas o combinadas. Es aun controvertido el uso de stent en coartación de aorta nativa y puede usarse para mantener la permeabilidad ductal en cardiopatías ductus dependientes.  La perforación de estructuras (septum interauricular, válvula pulmonar) puede hacerse mediante radiofrecuencia y posteriormente completar el procedimiento con stent o valvuloplastia respectivamente.  Sigue siendo un reto el tratamiento de las estenosis de las ramas pulmonares. Se describen muy buenos resultados con el cutting balloon.

**AVANCES EN SOPORTES CIRCULATORIOS** Como medio físico la hipotermia moderada ha demostrado su eficacia en el síndrome de bajo gasto. La resincronizacion cardiaca, se emplea en el tratamiento de la disfunción sistólica ventricular izquierda con signos de insuficiencia cardiaca crónica avanzada del adulto y con trastornos de la conducción intraventricular. Poco utilizada en niños salvo apoyo para salida de circulación extracorpórea o el tratamiento de insuficiencia cardiaca posquirúrgica. La estimulación se suele hacer mediante electrodos epicardicos múltiples. El balón de contrapulsacion aortico, de uso muy extendido en adultos ha iniciado su aplicación en niños gracias a la existencia de balones de diámetros mas pequeños. La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) es una técnica de soporte cardiorrespiratorio complejo que tiene como objetivo mantener el transporte de oxigeno de manera temporal y transitoria pero prolongada hasta que el propio paciente sea capaz de hacerlo por si mismo. En Cardiología Pediátrica se usa la modalidad venoarterial y puede ser por razones médicas o quirúrgicas. Tiene importantes complicaciones y actualmente se trabaja en clampajes variables, oxigenadores de difusión y utilización de bombas centrifugas de cuarta generación. Pueden utilizarse otros sistemas de asistencia ventricular uni o biventriculares, mencionemos Thoratec Vad, Medos o Berlin Heart y su indicación es la disfunción ventricular severa, casi siempre como puente al trasplante cardiaco.

**AVANCES EN TRATAMIENTO MEDICO** Han sido estandarizados los clásicos como prostaglandinas, aminas vasoactivas, diuréticos y otros. Es ya de uso cotidiano pediátrico el carvedilol en miocardiopatia dilatada y se empiezan a utilizar otros para síndromes de bajo gasto como levosimendan o Nesiritide (forma recombinante humana del peptido natriuretico). Uno de los grandes retos sigue siendo la terapéutica de la hipertensión arterial pulmonar, esta estandarizado el uso de oxido nítrico y se se estan comparando resultados aislados o en combinación con prostaciclinas (Epoprostenol, Iloprost, Trepostinil o Beroprost) y otros fármacos como Bosentan y sus derivados (Sitaxsentan, Ambrisentan) o Sildenafilo, cuyo empleo diagnostico y terapéutico son esperanzadores.

**AVANCES EN EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO** La tendencia actual es practicar cirugía correctora precoz y anatómica por la mejor movilidad de las estructuras anatómicas neonatales y la respuesta hiperplasica a la agresión quirúrgica no siendo el peso contraindicación formal para la cirugía. Solo los casos de correcciones univentriculares o circunstancias inherentes a las características de determinados Servicios hacen indicación de cirugías paliativas. Se busca el Banding pulmonar ideal mediante un cerclaje de la arteria pulmonar con control telemétrico. En la intervención de Norwood para el síndrome de corazon izquierdo hipoplasico (SCIH) se efectúa con mas frecuencia mediante conducto ventrículo derecho arteria pulmonar que con fístula sistémico pulmonar. En el SCIH se proponen otras alternativas, como procedimientos híbridos (stent ductal hemodinamico y Banding quirúrgico) o tendentes a efectuar corrección biventricular (valvulotomias y reseccion endocardica) en casos bien seleccionados. La atresia pulmonar con comunicación interventricular sigue siendo un gran reto; a partir del concepto de unifocalizacion de las arterias colaterales aortopulmonares se han desarrollado diversa técnicas cuyo objetivo es crear un circuito pulmonar no obstructivo separado del circuito sistémico. Al igual que en otras patologías se necesitan conductos protésicos, buscándose el mas idóneo, siendo el mas utilizado actualmente el de vena yugular bovina con su válvula, tratada con glutaraldehido (Contegra R) Para la patología valvular aortica se emplea por resultados y no necesidad de tratamiento anticoagulante la intervención de Ross (autoinjerto aortico y homoinjerto pulmonar) en detrimento de otras alternativas. En la transposición simple de las grandes arterias, es indicación formal el switch arterial con recolocación de coronarias no utilizándose en la actualidad la corrección fisiológica (Mustard, Senning). En las transposiciones complejas se buscan alternativas a la intervención de Rastelli (conexión VI con aorta y homoinjerto pulmonar) por su morbimortalidad tardía, como las técnicas Nikaidoh, reconstrucción a l´etage ventriculair, Yamagihsi etc que intentan una reconstrucción mas anatómica, mejorar los flujos intracardiacos, preservar la funcion cardiaca y evitar la reducción de la cavidad ventricular derecha. En la transposición corregida de grandes arterias (doble discordancia) se tiende a corrección anatómica (doble switch, auricular y arterial) en lugar de reparación aislada de los defectos asociados sin modificar la discordancia. La corrección univentricular de tipo Fontan tiende a hacerse mediante tubo extracardiaco e incluso hacerlo sin circulación extracorpórea. El trasplante cardiaco pediátrico, sigue estabilizado en cifras anuales, sus indicaciones han variado, no indicándose de entrada para tratamiento de CC (raras excepciones) e incrementándose en las secuelas y complicaciones de las cirugías convencionales y a pesar de los nuevos fármacos inmunosupresores no se ha modificado prácticamente la morbimortalidad a largo plazo. Tendencias actuales en la cirugía de las CC, son mejores controles en el empleo de la circulación extracorpórea, el empleo de la robótica y la cirugía minimamente invasiva.